继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的症状是什么?继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤怎么治疗?

继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的症状是什么?继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤怎么治疗?

继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤

  据美国NCI统计 在1175例NHL中FCCL有392例 占34% 较多见。中国上海市淋巴瘤协作组报道1771例NHL(1972~198年)中有115例 只占6.5% 较为少见 可能与漏诊有关。FCCL最常发生于淋巴结 也可发生于结外 如脾脏 胃肠道 骨髓 扁桃体和皮肤等。好发于中 老年 男性稍多见。系统性FCCL约4%继发CML。FCCL中小裂细胞性多见 NCI392例中有259例(68.2%)。上海市淋巴瘤协作组115例中有55例(59.8%) 其次为混合细胞性22例(24%) 大裂细胞性10例(11%) 无裂细胞性5例(5.4%)。FCCL的大细胞性虽属中等恶性 一般为低度恶性。小裂细胞性预后较好 5年生存率为70%。混合细胞性和大细胞性5年生存率分别为50%和45%。继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的亚型 据Burg统计 中心细胞性(centrocyticcell CC) 中心母细胞/中心细胞性(centroblastnic/centrocyticcell CB/CC)和CB分别占CML的8% 3%~6%和2.5%~4%。我们曾见18例 其中CB/CC9例 CC7例 CB2例。

  1 中心细胞性淋巴瘤:本病又称淋巴细胞性淋巴肉瘤(lymphocyticsarcoma) 为具有小裂核的滤泡中心细胞性恶性淋巴瘤(malignantlymphomawithsmallcleavedfollicularcentercells)。

  2 中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤:本病又称Brill-Symmer病 具有小裂核和大无裂核滤泡中心细胞性恶性淋巴瘤(malignantlyrephomawithsmallcleavedandlargenoncleavedfollicularcentereells) 混合性小裂核和大细胞性恶性淋巴瘤(mixedsmallcleavedandlargecellmalignantlymohoma)。

  3 中心母细胞性淋巴瘤:本病又称具有大无裂核滤泡中心细胞的恶性淋巴瘤(malignantlymphomawithlargenon-cleavedfollicularcentercells)。

  本病极罕见。我们见到2例。占同期皮肤NHL的1.O%。男女各1例。起病年龄分别为28岁和33岁。皮肤损害同CC。1例面部肿瘤伴局部实质性肿胀 初诊时也均见正常血红蛋白性贫血。晚期淋巴结脾肿大 患者均在诊断后4~5个月内死亡。

目录

1.继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的发病原因有哪些
2.继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤容易导致什么并发症
3.继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤有哪些典型症状
4.继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤应该如何预防
5.继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤需要做哪些化验检查
6.继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤病人的饮食宜忌
7.西医治疗继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的常规方法

1.继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的发病原因有哪些

  和发病机制目前还不清楚。据美国NCI统计 在1175例NHL中FCCL有392例 占34% 较多见。中国上海市淋巴瘤协作组报道1771例NHL(1972~198年)中有115例 只占6.5% 较为少见 可能与漏诊有关。

2.继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤容易导致什么并发症

  1 肝脾肝实质受侵可引起肿大 活组织检查约25%一50%的非霍奇金淋巴瘤有肝累及 尤多见于滤泡或弥漫性小裂细胞非霍奇金淋巴瘤。脾脏浸润大多由腹部淋巴结病灶经淋巴管扩散而来。

  2 胸部在非霍奇金淋巴瘤中 约25%在病程中发生胸腔积液 除肿瘤浸润外也可能因纵隔累及 淋巴阻塞所致。

  3 骨骼恶性淋巴瘤侵犯骨骼可有局部按压痛 病理性骨折。

  4 皮肤特异性皮肤损害多见于T细胞成人白血病佛巴瘤综合征或蕈样肉芽肿 表现多样化 包括肿块 皮下结节 浸润性斑块 溃疡 丘疹 斑疹等 常先见于头颈部。带状疱疹也好发于霍奇金病 占5%一16%。

  5 扁桃体和口 咽部淋巴瘤侵犯口 咽部者 96%为弥漫性原淋巴细胞及组织细胞型非霍奇金淋巴瘤 发生部位最多在软腭 扁桃体 其次为鼻腔及鼻窦 鼻咽部和舌根较少。临床可见局部肿物及颌下淋巴结肿大。

  6 肾肾肿大 高血压及尿素氮潴留 其他尚见肾盂肾炎 肾盂积水 肾梗塞 淀粉样变等。

  7 神经系统中枢神经系统累及而引起的症状者约见于10%的非霍奇金淋巴瘤 尤其是弥漫性原淋巴细胞 小无裂及大细胞型淋巴瘤。

3.继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤有哪些典型症状

  1 中心细胞性淋巴瘤(centrocyticlymphoma)上海华山医院皮肤科所见7例 占同期皮肤NHL的3.1% 男6例 女1例 起病中位年龄为50.5岁 短期由(3~5个月)突然成批发生单个或多个一致性皮肤结节 呈半球形或卵圆形 大多高出皮面 表面光滑 有些有少量鳞屑 呈淡红 暗红 紫红或褐色 1例皮肤结节多达千个以上 晚期淋巴结 脾常肿大 最后出现不规则发热和全身衰竭 我们的7例中 除1例失去随访外 5例存活12~30个月 1例在诊断后14个月死亡。

  2 中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocyticlymphoma)上海华山医院皮肤科见到9例 占同期皮肤NHL的4.4% 男5例 女4例 中位发病年龄为37岁 皮肤损害同CC 我们曾见1例斑块呈环状 中央部分色素减退 伴毛发脱落 2例晚期出现多形红斑或玫瑰糠疹样皮疹 6例初诊时见正常血红蛋白性贫血 晚期淋巴结 脾肿大 9例中 除3例失去随访外 6例均在诊断后4~6个月内死亡。

4.继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤应该如何预防

  预后:FCCL的大细胞性虽属中等恶性 一般为低度恶性。小裂细胞性预后较好 5年生存率为70%。混合细胞性和大细胞性5年生存率分别为50%和45%。中心细胞性淋巴瘤(centrocyticlymphoma)7例中 除1例失去随访外 5例存活12~30个月 1例在诊断后14个月死亡。中心母细胞性淋巴瘤(centroblasticlymphoma)又称具有大无裂核滤泡中心细胞的恶性淋巴瘤(malignantlymphomawithlargenon-cleavedfollicularcentercells)。9例中 除3例失去随访外 6例均在诊断后4~6个月内死亡。

5.继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤需要做哪些化验检查

  1 中心细胞性淋巴瘤:瘤细胞呈结节状浸润 主要在真皮深层偶或向皮下组织扩展 沿血管 附属器周围或近神经小分支处呈团块状浸润 大或中等大 较正常胞核不规则且有裂沟 染色质细致 核仁不明显;胞浆常少而呈极弱嗜碱性。瘤细胞对ANAE ACP和POX均呈阴性反应;对L26 B1单克隆抗体呈阳性反应。此外 也见一些活化T细胞 巨噬细胞和树突状网状细胞。

  2 中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤:瘤细胞在真皮深层甚至皮下组织内弥漫性浸润。中心母细胞性瘤细胞大或中等大 具有泡状核和1个或多个明显核仁。核仁常附着于卵圆形胞核短轴的核膜上 胞浆呈嗜碱性 大多对MGP染色呈阳性反应 免疫标记示B细胞性 具有免疫球蛋白的F(ab)2片段和C3受体 除上述瘤细胞占大多数外 另见中心细胞性瘤细胞 其形态与CC中所见相同。此外 尚见一些活化T细胞 巨噬细胞和树突状网状细胞。

  3 中心母细胞性淋巴瘤:本病又称具有大无裂核滤泡中心细胞的恶性淋巴瘤(malignantlymphomawithlargenon-cleavedfollicularcentercells)。组织病理示瘤细胞弥漫浸润于整个真皮和皮下组织内 其形态同CB。免疫标记示瘤细胞为B细胞性。

6.继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤病人的饮食宜忌

  1 注意膳食平衡:膳食平衡是维持机体免疫力的基础 普通食物是机体营养素的最好俩员 对于存在营养不良等临床情况的患者应进行个体化的营养治疗。

  2 食物多样化 搭配合理化:要保证摄取均衡全面的营养 每日食物多样化是必需的 即按照中国居民平衡膳食宝塔展示的五大类食物的比例进行搭配。

  3 少量大餐 吃清淡易消化的食物:对于放化疗后的病人由于消化功能减弱 增加进餐次数可以达到减轻消化道负担 同时增加食物摄入量的目的。

7.西医治疗继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的常规方法

  1 FCCL的大细胞性虽属中等恶性 一般为低度恶性。小裂细胞性预后较好 5年生存率为70%。混合细胞性和大细胞性5年生存率分别为50%和45%。中心细胞性淋巴瘤(centrocyticlymphoma)7例中 除1例失去随访外 5例存活12~30个月 1例在诊断后14个月死亡。

  2 中心母细胞性淋巴瘤(centroblasticlymphoma)又称具有大无裂核滤泡中心细胞的恶性淋巴瘤(malignantlymphomawithlargenon-cleavedfollicularcentercells)。9例中 除3例失去随访外 6例均在诊断后4~6个月内死亡。